Twój portal informacji medycznej

Oceń nasz portal

Jak podoba Ci się nasza nowa strona internetowa?



Głosowanie i oglądanie wyników są dostępne tylko dla zalogowanych użytkowników.
Zaloguj się.

Aktualizacja bazy 2024-04-26 01:46:36

Decyzje GIF

Brak decyzji GIF dla wybranego leku.
Orfadin
Rx-zkaps. twarde2 mg60 szt.CHB1339,42B(1)bezpł.
Wszystkie opcje
Rx-zkaps. twarde5 mg60 szt.CHB3348,54B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde20 mg60 szt.CHB13394,16B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde10 mg60 szt.CHB6697,08B(1)bezpł.
WskazaniaLeczenie pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży (we wszystkich grupach wiekowych) z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) równocześnie z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny.DawkowanieLeczenie nityzynonem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z HT-1. Leczenie pacjentów z wszystkimi genotypami choroby należy rozpoczynać jak najwcześniej w celu zwiększenia szansy przeżycia i uniknięcia powikłań obejmujących niewydolność wątroby, nowotwór wątroby i chorobę nerek. Podczas leczenia nityzynonem wymagane jest jednoczesne stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie aminokwasów w osoczu. Zalecana początkowa dawka leku dla dzieci i dorosłych wynosi 1 mg/kg mc./dobę podawane doustnie. Dawkę nityzynonu należy dostosować indywidualnie dla pacjenta. Zalecane jest podawanie dawki raz/dobę. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje. Modyfikacja dawki. Podczas prowadzenia regularnej obserwacji należy kontrolować poziom bursztynyloacetonu w moczu, poziom a-fetoproteiny i monitorować wartości testów wątrobowych. Jeśli po upływie jednego m-ca od rozpoczęcia leczenia nityzynonem bursztynyloaceton jest nadal obecny w moczu, należy zwiększyć dawkę nityzynonu do 1,5 mg/kg mc./dobę. Po dokonaniu oceny wszystkich parametrów biochemicznych może okazać się konieczne zwiększenie dawki do 2 mg/kg mc./dobę. Jest to maks. dawka w przypadku wszystkich pacjentów. Jeśli odpowiedź biochemiczna jest zadowalająca, dawkę należy modyfikować jedynie w przypadku zwiększenia mc. Niemniej oprócz wykonywania powyższych testów na początku leczenia lub w przypadku pogorszenia może okazać się konieczna ściślejsza obserwacja wszystkich dostępnych parametrów biochemicznych (tj. poziom bursztynyloacetonu w osoczu, kwasu 5-aminolewulinowego (ALA) w moczu i aktywność syntazy porfobilinogenu (PBG) erytrocytów). Pacjenci z zaburzeniami nerek i wątroby. Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących dawki leku u osób w podeszłym wieku lub pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Dzieci i młodzież. Zalecenia dotyczące dawki w mg/kg są takie same jak w przypadku pacjentów dorosłych. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje.UwagiKaps. można otworzyć i bezpośrednio przed podaniem wymieszać jej zawartość (proszek) z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. Produkt leczniczy jest także dostępny w postaci zaw. doustnej 4 mg/ml dla dzieci i młodzieży, które mają trudności z połykaniem kaps. W przypadku rozpoczęcia stosowania nityzynonu z jedzeniem, zaleca się rutynowe kontynuowanie takiego sposobu przyjmowania.
Wpisz nazwę leku

Szukaj w środku nazwy

Krajowi Producenci Leków postulują w Brukseli, aby...
09:40 26 KWI 20240

Krajowi Producenci Leków postulują w Brukseli, aby...

Krajowi Producenci Leków wzięli udział w pierwszym spotkaniu unijnego Sojuszu na Rzecz Leków Krytycznych (25 kwietnia br.), który ma wspomóc Komisję Europejską w zapobieganiu niedoborom leków....

08:34 26 KWI 20240

Na UW i SGGW powstaje technologia wczesnego...

Naukowcy z Uniwersytetu Warszawskiego i Szkoły Głównej Gospodarstwa Wiejskiego opracowują technologię diagnozowania chorób Parkinsona i Alzheimera we wczesnych stadiach. Rozwiązanie pozwoli wykrywać...

06:41 26 KWI 20240

Konkurs ofert na wybór realizatorów programu in...

Minister Zdrowia ogłosiła konkurs ofert na wybór realizatorów programu polityki zdrowotnej - „Leczenie niepłodności obejmujące procedury medycznie wspomaganej prokreacji, w tym zapłodnienie...

15:43 25 KWI 20240

Wiceminister zdrowia Wojciech Konieczny bierze...

Organizatorami wydarzenia są Alzheimer&rsquo;s Disease International oraz Polskie Stowarzyszenie Pomocy Osobom z Chorobą Alzheimera. W konferencji biorą także udział ambasadorki przeciwdziałania i...

15:18 25 KWI 20240

Leki recepturowe - NFZ interweniuje

NFZ widzi kolejny sposób na obciążenie Funduszu gigantycznymi kosztami. Tym razem za opakowania do leków recepturowych. Tylko w ciągu dwóch miesięcy 2024 r. Narodowy Fundusz Zdrowia zapłacił za...

13:13 25 KWI 20240

ZUS ogłosił konkursy ofert na świadczenie usług...

24 kwietnia 2024 r. Zakład Ubezpieczeń Społecznych ogłosił konkursy ofert na świadczenie usług rehabilitacyjnych dla ośrodków rehabilitacyjnych oferujących obiekty, w których będzie w latach 2024-2027...

10:09 25 KWI 20240

25 kwietnia – Międzynarodowy Dzień DNA

Rozwój diagnostyki molekularnej daje możliwość lepszego poznania oraz określenia biologii danego nowotworu. Wiedza ta coraz częściej pozwala na personalizację leczenia i dobranie terapii celowanej,...

09:03 25 KWI 20240

Prof. Michał Markuszewski został rektorem...

Prof. Michał Markuszewski został wybrany na rektora Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego (GUMed) - podało w środę biuro prasowe uczelni. Markuszewski na stanowisku zastąpi prof. Marcina Gruchałę. Nowa...

Komentarze

[ z 0]

ATC
Ostrzeżenia specjalne
Producent

Świadectwa rejestracji

Orfadin  2 mg -  EU/1/04/303/001
Orfadin  5 mg -  EU/1/04/303/002
Orfadin  20 mg -  EU/1/04/303/004
Orfadin  10 mg -  EU/1/04/303/003
wydane przez: Rejestr UE