Twój portal informacji medycznej

Oceń nasz portal

Jak podoba Ci się nasza nowa strona internetowa?



Głosowanie i oglądanie wyników są dostępne tylko dla zalogowanych użytkowników.
Zaloguj się.

Aktualizacja bazy 2024-04-24 01:46:18

Decyzje GIF

Brak decyzji GIF dla wybranego leku.
Orfadin
Rx-zkaps. twarde5 mg60 szt.CHB3348,54B(1)bezpł.
Wszystkie opcje
Rx-zkaps. twarde20 mg60 szt.CHB13394,16B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde2 mg60 szt.CHB1339,42B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde10 mg60 szt.CHB6697,08B(1)bezpł.
WskazaniaLeczenie pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży (we wszystkich grupach wiekowych) z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) równocześnie z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny.DawkowanieLeczenie nityzynonem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z HT-1. Leczenie pacjentów z wszystkimi genotypami choroby należy rozpoczynać jak najwcześniej w celu zwiększenia szansy przeżycia i uniknięcia powikłań obejmujących niewydolność wątroby, nowotwór wątroby i chorobę nerek. Podczas leczenia nityzynonem wymagane jest jednoczesne stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie aminokwasów w osoczu. Zalecana początkowa dawka leku dla dzieci i dorosłych wynosi 1 mg/kg mc./dobę podawane doustnie. Dawkę nityzynonu należy dostosować indywidualnie dla pacjenta. Zalecane jest podawanie dawki raz/dobę. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje. Modyfikacja dawki. Podczas prowadzenia regularnej obserwacji należy kontrolować poziom bursztynyloacetonu w moczu, poziom a-fetoproteiny i monitorować wartości testów wątrobowych. Jeśli po upływie jednego m-ca od rozpoczęcia leczenia nityzynonem bursztynyloaceton jest nadal obecny w moczu, należy zwiększyć dawkę nityzynonu do 1,5 mg/kg mc./dobę. Po dokonaniu oceny wszystkich parametrów biochemicznych może okazać się konieczne zwiększenie dawki do 2 mg/kg mc./dobę. Jest to maks. dawka w przypadku wszystkich pacjentów. Jeśli odpowiedź biochemiczna jest zadowalająca, dawkę należy modyfikować jedynie w przypadku zwiększenia mc. Niemniej oprócz wykonywania powyższych testów na początku leczenia lub w przypadku pogorszenia może okazać się konieczna ściślejsza obserwacja wszystkich dostępnych parametrów biochemicznych (tj. poziom bursztynyloacetonu w osoczu, kwasu 5-aminolewulinowego (ALA) w moczu i aktywność syntazy porfobilinogenu (PBG) erytrocytów). Pacjenci z zaburzeniami nerek i wątroby. Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących dawki leku u osób w podeszłym wieku lub pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Dzieci i młodzież. Zalecenia dotyczące dawki w mg/kg są takie same jak w przypadku pacjentów dorosłych. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje.UwagiKaps. można otworzyć i bezpośrednio przed podaniem wymieszać jej zawartość (proszek) z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. Produkt leczniczy jest także dostępny w postaci zaw. doustnej 4 mg/ml dla dzieci i młodzieży, które mają trudności z połykaniem kaps. W przypadku rozpoczęcia stosowania nityzynonu z jedzeniem, zaleca się rutynowe kontynuowanie takiego sposobu przyjmowania.
Wpisz nazwę leku

Szukaj w środku nazwy

19:39 24 KWI 20240

RPP zaprasza na konferencję o realizacji standardu...

Już 10 maja odbędzie się konferencja "Matka i noworodek w centrum uwagi, czyli realizacja standardu opieki okołoporodowej", którą Rzecznik Praw Pacjenta organizuje wspólnie z Uniwersyteckim Centrum...

16:41 24 KWI 20240

Opolskie Centrum Onkologii inwestuje w leczenie i...

W Opolskim Centrum Onkologii oddano do użytku wyremontowany Oddział Kliniczny Chirurgii Onkologicznej oraz nowy akcelerator, który precyzyjnie uderza w komórki nowotworowe podczas radioterapii -...

Startuje rekrutacja na trzy innowacyjne kierunki...
16:34 24 KWI 20240

Startuje rekrutacja na trzy innowacyjne kierunki...

„Technologie przyszłości w zastosowaniu klinicznym”, „Edukacja medyczna w erze cyfrowej” i „Biofarmacja obliczeniowa” to trzy nowe kierunki studiów podyplomowych, które pojawiły się w ofercie...

13:31 24 KWI 20240

Powikłania ciąży zostawiają piętno na zdrowiu...

Powikłania ciąży, takie jak cukrzyca ciążowa czy stan przedrzucawkowy, mogą wiązać się ze zwiększonym ryzykiem śmierci nawet kilkadziesiąt lat po porodzie – wynika z badania szwedzkich naukowców...

10:19 24 KWI 20240

Co piąte polskie dziecko padło ofiarą...

Według badań HBSC co szósty nastolatek na świecie padł ofiarą cyberprzemocy – informuje Europejskie Biuro Regionalne Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). W Polsce jest pod tym względem dużo gorzej....

09:27 24 KWI 20240

Laryngolog: Udaje się nam wcześniej rozpoznać...

Coraz częściej rozpoznajemy nowotwory krtani na wczesnym etapie rozwoju. Częściej też stosujemy leczenie oszczędzające narząd, ale ciągle trafiają do nas pacjenci w stanie wymagającym wycięcia krtani...

08:02 24 KWI 20240

Centrum Edukacyjne Robotyki Operacyjne w Lublinie...

Przed Centrum Edukacyjnym Robotyki Operacyjnej w Wojewódzkim Szpitalu Specjalistycznym im. Stefana Kardynała Wyszyńskiego w Lublinie otwierają się nowe możliwości, a to dzięki otwarciu nowego budynku...

06:27 24 KWI 20240

Eksperci: rzadkie choroby eozynofilowe groźne dla...

Rzadkie choroby eozynofilowe mają ciężki przebieg, są groźne dla życia i zdrowia, jednak terapia biologiczna, stosowana również w leczeniu astmy ciężkiej, skutecznie łagodzi ich przebieg i poprawia...

Komentarze

[ z 0]

ATC
Ostrzeżenia specjalne
Producent

Świadectwa rejestracji

Orfadin  5 mg -  EU/1/04/303/002
Orfadin  20 mg -  EU/1/04/303/004
Orfadin  2 mg -  EU/1/04/303/001
Orfadin  10 mg -  EU/1/04/303/003
wydane przez: Rejestr UE