Twój portal informacji medycznej

Oceń nasz portal

Jak podoba Ci się nasza nowa strona internetowa?



Głosowanie i oglądanie wyników są dostępne tylko dla zalogowanych użytkowników.
Zaloguj się.

Aktualizacja bazy 2024-04-18 01:46:13

Decyzje GIF

Brak decyzji GIF dla wybranego leku.
Orfadin
Rx-zkaps. twarde20 mg60 szt.CHB13394,16B(1)bezpł.
Wszystkie opcje
Rx-zkaps. twarde5 mg60 szt.CHB3348,54B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde2 mg60 szt.CHB1339,42B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde10 mg60 szt.CHB6697,08B(1)bezpł.
WskazaniaLeczenie pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży (we wszystkich grupach wiekowych) z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) równocześnie z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny.DawkowanieLeczenie nityzynonem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z HT-1. Leczenie pacjentów z wszystkimi genotypami choroby należy rozpoczynać jak najwcześniej w celu zwiększenia szansy przeżycia i uniknięcia powikłań obejmujących niewydolność wątroby, nowotwór wątroby i chorobę nerek. Podczas leczenia nityzynonem wymagane jest jednoczesne stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie aminokwasów w osoczu. Zalecana początkowa dawka leku dla dzieci i dorosłych wynosi 1 mg/kg mc./dobę podawane doustnie. Dawkę nityzynonu należy dostosować indywidualnie dla pacjenta. Zalecane jest podawanie dawki raz/dobę. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje. Modyfikacja dawki. Podczas prowadzenia regularnej obserwacji należy kontrolować poziom bursztynyloacetonu w moczu, poziom a-fetoproteiny i monitorować wartości testów wątrobowych. Jeśli po upływie jednego m-ca od rozpoczęcia leczenia nityzynonem bursztynyloaceton jest nadal obecny w moczu, należy zwiększyć dawkę nityzynonu do 1,5 mg/kg mc./dobę. Po dokonaniu oceny wszystkich parametrów biochemicznych może okazać się konieczne zwiększenie dawki do 2 mg/kg mc./dobę. Jest to maks. dawka w przypadku wszystkich pacjentów. Jeśli odpowiedź biochemiczna jest zadowalająca, dawkę należy modyfikować jedynie w przypadku zwiększenia mc. Niemniej oprócz wykonywania powyższych testów na początku leczenia lub w przypadku pogorszenia może okazać się konieczna ściślejsza obserwacja wszystkich dostępnych parametrów biochemicznych (tj. poziom bursztynyloacetonu w osoczu, kwasu 5-aminolewulinowego (ALA) w moczu i aktywność syntazy porfobilinogenu (PBG) erytrocytów). Pacjenci z zaburzeniami nerek i wątroby. Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących dawki leku u osób w podeszłym wieku lub pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Dzieci i młodzież. Zalecenia dotyczące dawki w mg/kg są takie same jak w przypadku pacjentów dorosłych. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje.UwagiKaps. można otworzyć i bezpośrednio przed podaniem wymieszać jej zawartość (proszek) z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. Produkt leczniczy jest także dostępny w postaci zaw. doustnej 4 mg/ml dla dzieci i młodzieży, które mają trudności z połykaniem kaps. W przypadku rozpoczęcia stosowania nityzynonu z jedzeniem, zaleca się rutynowe kontynuowanie takiego sposobu przyjmowania.
Wpisz nazwę leku

Szukaj w środku nazwy

Kraków: Collegium Medicum UJ nie planuje już...
16:01 18 KWI 20240

Kraków: Collegium Medicum UJ nie planuje już...

Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie nie zamierza prowadzić rekrutacji na kierunek lekarski niestacjonarny na najbliższy rok akademicki. Powodem takiego planu jest słabnące...

Senacka Komisja Zdrowia o standardach leczenia...
15:11 18 KWI 20240

Senacka Komisja Zdrowia o standardach leczenia...

W środę (17 kwietnia) senacka Komisja Zdrowia zajęła się standardami leczenia sepsy. Podsumowując dyskusję, przewodnicząca komisji Beata Małecka-Libera podkreśliła, że na problem związany z...

UOKiK o odpadach medycznych. Opublikowano raport
13:58 18 KWI 20240

UOKiK o odpadach medycznych. Opublikowano raport

Prezes UOKIK przeprowadził badanie rynku odpadów medycznych. Powodem były sygnały o dużych wzrostach cen w przetargach organizowanych przez szpitale na usługę odbioru i unieszkodliwiania tych odpadów....

Wrocław: Uniwersytet Medyczny otworzył Wydział...
12:33 18 KWI 20240

Wrocław: Uniwersytet Medyczny otworzył Wydział...

Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu jest pierwszą uczelnią medyczną w Polsce z oddzielnym Wydziałem Pielęgniarstwa i Położnictwa. Od października ma na nim studiować 500 nowych studentów. Studia będą...

10:59 18 KWI 20240

Stanowisko samorządów zawodów medycznych...

W związku z wypowiedziami medialnymi Minister Zdrowia dotyczącymi roli zawodów medycznych, prezesi samorządów lekarskiego, pielęgniarek i położnych, diagnostów laboratoryjnych, farmaceutów oraz...

09:41 18 KWI 20240

Flota Pogotowia Ratunkowego w Kłodzku powiększyła...

Wojewoda Dolnośląski Maciej Awiżeń uczestniczył w przekazaniu nowych ambulansów dla Pogotowia Ratunkowego w Kłodzku. Zakup ten był możliwy dzięki dofinansowaniu Ministerstwa Zdrowia (Fundusz Medyczny)...

08:48 18 KWI 20240

W Wojskowym Instytucie Medycznym otwarto Pracownię...

We wtorek w Wojskowym Instytucie Medycznym - Państwowym Instytucie Badawczym w Warszawie otwarto Pracownię Anatomii Prawidłowej, w której studenci medycyny Wydziału Medycznego UW będą uczyć się...

06:50 18 KWI 20240

Retrotranspozony – nasi sprzymierzeńcy czy...

Mgr inż. Angelika Andrzejewska-Romanowska, stypendystka programu L&rsquo;Or&eacute;al-UNESCO Dla Kobiet i Nauki, naukowczyni z Instytutu Chemii Bioorganicznej Polskiej Akademii Nauk, bada strukturę...

Komentarze

[ z 0]

ATC
Ostrzeżenia specjalne
Producent

Świadectwa rejestracji

Orfadin  20 mg -  EU/1/04/303/004
Orfadin  5 mg -  EU/1/04/303/002
Orfadin  2 mg -  EU/1/04/303/001
Orfadin  10 mg -  EU/1/04/303/003
wydane przez: Rejestr UE